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La “sindrome delle urine viola”, un fenomeno raro ma da conoscere

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La “sindrome delle urine viola”, un fenomeno raro ma da conoscere


L’esame delle urine fornisce una serie di informazioni essenziali nella diagnosi e nella gestione delle malattie renali e delle vie urinarie. In particolare la colorazione delle urine può essere influenzata dalla presenza di sangue, di infezioni e di metaboliti endogeni, quali la bilirubina, o esogeni, quali quelli derivati dai farmaci. L’ alterazione del colore delle urine, cattura l’attenzione e spesso spaventa i pazienti, familiari e personale ma, per la semplicità di identificazione, può essere d’aiuto nell’ individuazione di varie condizioni cliniche.
La “sindrome delle urine viola” (Purple urine bag syndrome-PUBS) è una condizione rara, descritta per la prima volta nel 1978 da Barlow e Dickson che si presenta come una colorazione viola delle urine, soprattutto in pazienti anziani, di sesso femminile, affetti da polipatologia, stipsi, sovra-crescita batterica intestinale, sottoposti a dieta iperproteica e portatori di catetere vescicale a permanenza.
Il colore viola delle urine è dovuto alla presenza d’indigo (blu) e d’indirubina (rosso), ottenuti per trasformazione enzimatica dell’ indossile solfato (o indicano) che può dipendere dall’introduzione con la dieta di triptofano, che viene degradato dai batteri della flora intestinale, con produzione di indolo, che, assorbito tramite il circolo portale, giunge al fegato dove è trasformato in indossile solfato, il quale viene trasportato legato all’albumina, è idrosolubile e viene escreto con le urine. L’indossile solfato, in presenza di batteri che producono solfatasi/fosfatasi (soprattutto Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis, Morganela morganii, Escherichia coli, Providentia stuartii e Klebsiella pneumoniae) viene idrolizzato in indigo e indirubina.


Il grado di colorazione viola delle urine pare essere proporzionale alla carica batterica.

La presenza di urine viola può essere dunque spiegata da alterazioni della via metabolica dell’indossile solfato, secondarie a:
  • elevato intake proteico, poiché il triptofano è la fonte di origine dell’indossile solfato, suo metabolita.
  • costipazione cronica che comporta un incremento sia della flora batterica intestinale sia del rischio di sviluppare infezioni delle vie urinarie.
  • presenza di un catetere vescicale a permanenza che permette un contatto prolungato tra l’indossile solfato presente nelle urine e gli enzimi batterici, in modo tale che possano avvenire le trasformazioni biochimiche nei pigmenti indigo e indirubina.
  • elevati livelli sierici e urinari dell’indossile solfato, in caso di insufficienza renale cronica.

La colorazione viola delle urine deve far pensare alla presenza di un’infezione delle vie urinarie ed in questo caso rappresenta una condizione facilmente trattabile con terapia antibiotica. Particolare attenzione bisogna però porre alla popolazione con insufficienza renale cronica in quanto la sua correlazione con i livelli sierici e urinari di indossile solfato, potrebbe però anche essere un epifenomeno della progressione di un quadro di Insufficienza Renale Cronica ed essere la spia di una condizione non propriamente benigna. Vista la curiosità del fenomeno, la sua bassa prevalenza e l’importanza che può avere dal punto di vista clinico, si rimandiamo ad una serie di articoli (perlopiù segnalazioni di casi clinici) inerenti questo interessante argomento.
Fonte:1.Abubacker NRT & Al: ”Purple Urine Bag Syndrome”. J Clin Diagn Res (2015) 9; OD01-OD02 - 2.Domenetech MV & Al: La sindrome delle urine viola: patogenesi e significato clinico. Giorn It Nefrol (2016) 33(1) - 3.Faridi MS & Al: ”Purple Urine Bag Syndrome” – An alarming situation. J Clin Diagn Res (2016) 10; PD05-PD06 - 4.Hadano Y & Al: An update on “Purple Urine Bag Syndrome”. Int J Gen Med (2012) 5; 707-710 - 5. Kalsi DS & Al: “Purple Urine Bag Syndrome”: a rare spot diagnosis. Disease Markers (2017) Article ID 9131872. https://doi.org/10.1155/2017/9131872 - 6.Sriramnaveen P & Al: ”Purple Urine Bag Syndrome” in Chronic Kidney Disease. Indian J Nepphrol (2016) 26; 67-68. doi: 10.4103/0971-4065.172230 -7.Van Keer J & Al: “Purple Urine Bag Syndrome” in two elderly men with urinary tract infection._Case Rep Nephrol (2015) Article ID 746981. https://dx.doi.org/10.155/2015/746981